摘要：目的分析肺動(dòng)脈閉鎖合并室問(wèn)隔缺損和大的體肺動(dòng)脈側支的患者肺循環(huán)的病理解剖特點(diǎn)，并探討其臨床意義。方法回顧性分析2002年4月至2010年6月33例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和大的體肺動(dòng)脈側支的患者，男性21例，女性12例，年齡11個(gè)月～29歲。根據1999年國際兒童心臟外科數據和命名會(huì )議的分型標準，B型22例，C型11例。29例（87．9％）存在自身肺動(dòng)脈，其中發(fā)育較好的6例（18．2％），發(fā)育不良或左右肺動(dòng)脈無(wú)匯合的23例（69．7％）。4例（12．1％）自身肺動(dòng)脈完全缺如。其中31例進(jìn)行了33次手術(shù)治療，包括主動(dòng)脈一肺動(dòng)脈分流手術(shù)8例，一期單源化手術(shù)2例，矯治手術(shù)23例。結果分流手術(shù)和一期單源化手術(shù)的患者術(shù)后動(dòng)脈氧飽和度83％～90％。矯治手術(shù)早期死亡1例，死亡原因為多臟器功能衰竭；低心排血量綜合征4例，低氧血癥（氧合指數〈150mmHg，1mmHg：0．133kPa）3例。16例矯治手術(shù)患者隨訪(fǎng)超過(guò)1年，右心室壓41～99mmHg；肺動(dòng)脈瓣中度反流2例；射血分數〉50％者14例，〈50％者2例。結論肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和大的體肺動(dòng)脈側支應根據肺血管的解剖特點(diǎn)采取個(gè)體化治療的方案，存在中央肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈有匯合、體肺動(dòng)脈側支與肺動(dòng)脈之間存在肺內交通是決定一期單源化和心內矯治手術(shù)的關(guān)鍵。

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