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			加急見(jiàn)刊
		
        
		

		
		
        
			
        
				
				
				
        
					
					
        
						
						
        以小腦性共濟失調為主要臨床表現的神經(jīng)白塞病
        
						
        劉崢; 董會(huì )卿; 蘇圣堯; 宋曉東; 王靜思; 吳巖; 李大偉; 邱占東  首都醫科大學(xué)宣武醫院神經(jīng)內科; 北京100053
        

					
        
					
        摘要：目的 探討以小腦性共濟失調為主要臨床表現的神經(jīng)白塞病臨床、影像學(xué)特點(diǎn)和治療。方法 報道1例以小腦性共濟失調為主要表現的神經(jīng)白塞病患者,分析其臨床和影像學(xué)特征以及治療方法。結果 患者青年女性,隱襲起病,病程12年,慢性波動(dòng)性,主要表現為輕度頓挫性構音障礙、四肢和軀干共濟失調,同時(shí)有反復口腔潰瘍、皮膚膿性丘疹、會(huì )陰部潰瘍、眼瞼散粒腫和心臟損害。查體發(fā)現,雙眼左右視和上下視時(shí)均有水平眼震,四肢肌張力略低,肌力5級,雙手指鼻和跟膝脛試驗欠穩準,直線(xiàn)行走不能完成,雙側Barbinski征陰性。頭顱MRI示小腦蚓部和雙側小腦半球萎縮;腦脊液寡克隆區帶弱陽(yáng)性。激素和硫唑嘌呤免疫治療后患者皮膚、眼瞼、口腔和心臟功能狀態(tài)恢復正常,共濟失調癥狀穩定,藥物減量后共濟失調加重,口腔潰瘍和眼部炎癥復發(fā)。結論 神經(jīng)白塞病相關(guān)小腦性共濟失調是腦實(shí)質(zhì)型神經(jīng)白塞病的表現,患者可表現為亞急性起病慢性波動(dòng)性的小腦性共濟失調,腦脊液可有炎性表現,影像學(xué)表現為小腦萎縮。免疫修正治療可以改善和延緩病情進(jìn)展。
        
					
        注: 保護知識產(chǎn)權,如需閱讀全文請聯(lián)系腦與神經(jīng)疾病雜志社
        
				
        
				

			
        
		
        

		
		

	
        

	
	
	
	
	
	
	
	


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