兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診治新進(jìn)展
摘要:朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一組以CD1a+、CD207+樹(shù)突狀細胞異常增生為特點(diǎn)的組織細胞增生性疾病,臨床表現復雜多樣,可侵犯單器官、多器官及多系統,以骨骼、皮膚及垂體損傷常見(jiàn),分為單系統LCH、高危多系統LCH、低危多系統LCH及特定部位LCH四類(lèi);目前主要有炎癥性增生學(xué)說(shuō)與腫瘤性增生假說(shuō),現多認為與絲裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路異?;罨芮邢嚓P(guān)。病理仍是診斷的金標準,而液體活檢將可能成為新的無(wú)創(chuàng )性確診手段,根據侵犯的部位、范圍及程度制定個(gè)體化的治療方案。近年來(lái),靶向治療已成為研究的熱點(diǎn),并有望取代傳統的治療方案,但在兒童中的使用仍處于臨床研究階段?,F就兒童LCH臨床特點(diǎn)及診治新進(jìn)展進(jìn)行綜述,以期提高臨床診療水平。
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