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			加急見(jiàn)刊
		
        
		

		
		
        
			
        
				
				
				
        
					
					
        
						
						
        HLH-2004方案治療兒童噬血細胞綜合征40例臨床分析
        
						
        安琪; 玄承敏; 金明衛; 徐淑梅; 王磊; 王媛; 韓蕊; 方代華; 季強  徐州醫科大學(xué)附屬徐州兒童醫院血液腫瘤內科; 江蘇徐州221006
        

					
        
					
        摘要：目的探討兒童HLH的臨床特征、發(fā)病危險因素、實(shí)驗室特點(diǎn)以及采用HLH-2004方案治療的療效和預后情況。方法回顧分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患兒的臨床資料。診斷標準和治療方案按照國際組織細胞協(xié)會(huì )HLH-2004方案。結果40例HLH患兒中,男24例、女16例,發(fā)病中位年齡1歲(4個(gè)月~10.5歲);2例有明確家族史,27例有明確誘因。主要臨床表現為發(fā)熱、肝脾腫大、出血、肺浸潤、胸腔積液、中樞神經(jīng)系統病變、皮疹等。實(shí)驗室檢查血細胞減少、肝功能異常、凝血異常、高三酰甘油血癥、鐵蛋白升高,骨髓可見(jiàn)噬血細胞。35例患兒采用HLH-2004方案治療。存活26例,死亡14例。死亡原因主要為感染、彌散性血管內凝血和多臟器衰竭。結論兒童HLH病情兇險,臨床表現復雜,須盡早采用HLH-2004方案診療。
        
					
        注: 保護知識產(chǎn)權,如需閱讀全文請聯(lián)系臨床兒科雜志社
        
				
        
				

			
        
		
        

		
		

	
        

	
	
	
	
	
	
	
	


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